成人 スティル 病 と は

4mg/kg以上で治療抵抗性の場合) 無0 □ 有1 □ スコア合計点 0~9点 成人スチル病重症度基準 重症: 3点以上 中等症: 2点以上 軽症: 1点以下 ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項 1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。 情報提供者 研究班名 自己免疫疾患に関する調査研究班 研究班名簿 情報更新日 令和2年8月

この病気の原因はわかっているのですか? 成人スチル病の原因は不明です。ただ、白血球の一部の単球や マクロファージ と呼ばれる細胞が、勝手に活動して 炎症性 サイトカインという 炎症 を起こす物質を大量に産生することで体の中に強い炎症(高熱、関節炎など)が起きていると推定されています。 5. この病気は遺伝するのですか? 家族歴はほとんどありませんので、親が病気の場合に子供に病気が発症するというような強い遺伝形式は無いと考えられます。 6. この病気ではどのような症状がおきますか?

この病気にはどのような治療法がありますか 炎症を抑えるための治療が基本です。通常は副腎皮質ステロイドを用いて 寛解 するように治療します。初期内服量としては、プレドニンで30mgから60mgの間で炎症の程度や体重などによって調整します。炎症が十分に治まらない場合には、副腎皮質ステロイドの大量点滴療法(ステロイドパルス療法)や免疫抑制薬の併用療法が用いられます。副腎皮質ステロイドは効果が十分であれば初期量から減量していきますが、早く減量し過ぎると 再燃 (再び病気が活動すること)する場合もありますので、慎重に減量します。副腎皮質ステロイドで効果が不十分であったり、再燃する場合や副腎皮質ステロイドの減量が困難な場合には、保険適応外ですが免疫抑制薬や抗リウマチ生物学的製剤を併用することがあります。抗リウマチ生物学的製剤の中では、アクテムラのみ「既存治療で効果不十分な成人スチル病」に対して用いる事が2019年5月に承認されています。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 成人スチル病の経過は、以下の3つの病型のどれかに相当しますが、経過を見ていかないとどれに相当するかはわかりません。1)単周期性全身型または 自然寛解 を示すもの; 一過性 に病気が現れますが、自然にまたは治療に良く反応して病気がおさまるタイプ(30-40%)、2)多周期性全身型;高熱で発症して一時軽快してもまた同様の症状がぶり返すタイプ(30-40%)、慢性関節型;初発時の高熱や強い炎症は抑えられても関節炎が持続するタイプ(20-30%)。単周期性全身型は、治療 反応性 も良く治療を中止することも可能な可能性があります。一方、多周期性全身型は、治療薬の減量によって再発する可能性が高いです。慢性関節型では、関節リウマチのように関節の炎症が続きます。関節リウマチの治療が奏功する場合があります。長い間炎症が持続すると、炎症蛋白(血清アミロイドA)が様々な臓器に沈着して臓器障害を起こすアミロイド―シスという病気を合併することがあります。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか 細菌やウイルスの感染症によって発症したり増悪したりする可能性がありますので、日常生活では出来るだけ感染症に罹患しないように注意が必要です。外出後の手洗いやうがいの励行、体調の維持、バランスの良い食生活などを心がけて下さい。アレルギーなどが無い限りは、インフルエンザワクチン接種は受けてください。ただし、高用量の副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬、生物学的製剤を使用されている場合はワクチン接種に関しては主治医に確認することが必要です。 10.

J. Rheumatol. 19:424-430, 1992 更新日:2020年7月27日